Wspólne życie

Siostry syjamskie, urodzone 12 lutego w poznańskim szpitalu dziecięcym, przewieziono tam już drugiego dnia po porodzie. Są one trzecią parą bliźniąt syjamskich, które przyszły na świat w Polsce w ciągu ostatnich dziesięciu miesięcy.
Pierwsze zroślaki trafiły do krakowskiego ośrodka 23 lata temu. Dzieci złączone były dolną częścią klatki piersiowej i nadbrzuszem. - To były dziewczynki. Operację przeżyła tylko jedna z nich. Gdyby były operowane dzisiaj, prawdopodobnie obie miałyby szansę przeżycia - twierdzi doc. Adam Bysiek, zajmujący się syjamskimi bliźniętami, asystujący przy rozdzielaniu wszystkich par, które trafiają do placówki w Krakowie.
Od tamtego czasu Dziecięcy Szpital Kliniczny Collegium Medicum UJ zajmował się czternastoma parami bliźniąt syjamskich (dwie trafiły tu w ciągu ostatnich czterech miesięcy!). Kraków jest po Filadelfii drugim ośrodkiem na świecie, do którego przyjęto tak wiele zroślaków. Dokonano tu sześciu operacji rozdzielenia. Pozostałe dzieci przyszły na świat nie tylko zrośnięte, ale także z chorobami towarzyszącymi, które nie dawały nadziei na przeżycie. Na dodatek położnicy odbierający poród zazwyczaj nie spodziewali się, że noworodki są zrośnięte. Jeszcze kilka lat temu badania ultra-
sonograficzne, pozwalające wykryć te anomalie, nie były tak popularne jak dzisiaj. Dzieci rodziły się więc niedotlenione i przyduszone.
- Pierwsze pary bliźniaków syjamskich rodziły się w południowo-wschodniej Polsce i automatycznie przywożono je do krakowskiej kliniki. Dlatego też zupełnie przez przypadek staliśmy się kliniką specjalizującą się zarówno w opiece nad zroślakami, jak i w operacjach ich rozdzielenia - mówi doc. Bysiek. - Na początku sami uczyliśmy się, jak z nimi postępować. Literatura światowa na ten temat była i jest bardzo skromna, bo i urodzeń syjamskich dzieci notuje się niewiele. Wkrótce jednak zaczęto utożsamiać naszą klinikę z operacjami rozdzielającymi zroślaki i zaczęły je do nas przysyłać ośrodki z całego kraju. Tymczasem na dobrą sprawę operacji ich rozdzielania mógłby się podjąć każdy szpital, który ma odpowiednich specjalistów. Jest to bowiem zabieg standardowy. Bardzo trudny, ale standardowy - komentuje doc. Bysiek. Od neurochirurga czy ortopedy nie wymaga się wykonywania nieznanych im dotychczas czynności. Problem stanowi dopiero zsynchronizowanie pracy wielu zespołów oraz konieczność umotywowania ludzi do wzmożonego wysiłku. Operujący muszą przede wszystkim poznać strukturę wady, a na to potrzeba czasem kilku miesięcy.

Żadna z nie rozdzielonych polskich par syjamskich nie przeżyła. Z sześciu operowanych w Krakowie par bliźniaczych żyje po jednym dziecku. Ostatniego rozdzielenia dokonano dziewięć lat temu i było najbardziej skomplikowane spośród wszystkich zabiegów, z jakimi krakowscy lekarze mieli do czynienia. Dziewczynki zrośnięte były w kształcie litery V, w dolnej części brzucha. Miały wspólną miednicę kostną, po jednej zdrowej nodze i trzecią wspólną szczątkową kończynę, która nie mogła pełnić żadnych funkcji podporowych. Podczas operacji rozdzielania skóra z tej nóżki została wykorzystana do pokrycia znacznych ubytków na przedniej ścianie brzucha jednej z dziewczynek.
Poza miednicą dzieci miały wspólny staw biodrowy, worek osierdziowy, część przewodu pokarmowego (jelito grube i końcowy odcinek jelita cienkiego), pęcherz moczowy, pochwę, narządy moczowo-płciowe. Największa trudność operacji polegała na właściwym zaplanowaniu działań i zsynchronizowaniu pracy wielu zespołów chirurgicznych. - Ten zabieg był bardzo precyzyjnie przygotowywany - mówi doc. Bysiek. - Trzeba było ustalić, kto kiedy rozpoczyna pracę, jakie czynności i w jakiej kolejności będą wykonywane. Przeprowadzenie jednego zabiegu ułatwiało pracę następnemu zespołowi, który dokonywał podziału innych narządów.
Operacja zaczęła się od zwykłego otwarcia brzucha, tak jak przy usuwaniu wyrostka robaczkowego. Od początku pracowały dwa zespoły anestezjologów. Każdą dziewczynkę trzeba było osobno uśpić i przez cały czas trwania operacji monitorować. Największe problemy wiązały się z podziałem wspólnej części przewodu pokarmowego i układu kostnego. Ortopedzi rozdzielali staw biodrowy. Chirurdzy ogólni - wątrobę i jelita. Dziewczynki dostały po połowie jelita grubego i cienkiego. Dzieci mają olbrzymie zdolności adaptacyjne i do takiej sytuacji bardzo łatwo się przystosowują. Chirurdzy plastyczni rekonstruowali powłoki. Niezbędny był też kardiochirurg, który rozdzielał worek osierdziowy.

Operacja zaczęła się dokładnie o ósmej rano. Dopiero o północy lekarze przecięli ostatnią tkankę łączącą dzieci. Nie było to jednak równoznaczne z końcem operacji. Trzeba było jeszcze zrekonstruować przewód pokarmowy i zamknąć powłoki brzucha. Te zabiegi wykonywały już dwa zespoły chirurgiczne na oddzielnych stołach operacyjnych. Jedną dziewczynkę operowano jeszcze przez dwie godziny, a drugą przez cztery. Olbrzymia otwarta rana, jaka powstaje po rozdzieleniu - mimo że częściowo zostaje pokryta własną skórą dzieci, rozciąganą wcześniej na specjalnych ekspanderach - stanowi łatwą pożywkę dla bakterii. Niestety, u obu dziewczynek doszło do zakażenia pooperacyjnego. U jednej z nich nie udało się go opanować. Na domiar złego pojawiły się jeszcze zaburzenia w pracy układu pokarmowego. Po trzydziestu dniach nieustającej walki o życie dziecko zmarło. - Był to ogromny cios dla całego zespołu - wspomina doc. Bysiek. - Dzieci wychowały się na naszych rękach. Przez dwadzieścia miesięcy, od urodzenia aż do samej operacji, leżały w naszym szpitalu. Były inteligentne, dobrze rozwinięte, a przy tym bardzo ładne. Tu nauczyły się mówić, zaprzyjaźniły się z nami. Po odgłosie kroków poznawały pielęgniarki i lekarzy.
Teraz w Dziecięcym Szpitalu Klinicznym w Krakowie leżą dwie pary bliźniąt syjamskich - Kamil i Patryk, którzy przyszli na świat w październiku ubiegłego roku, oraz Dorota i Małgosia, urodzone tydzień temu w Poznaniu. Jest to absolutny ewenement w skali światowej. Dzieci syjamskie nie rodzą się zbyt często, raz na kilkaset tysięcy urodzin. W Polsce - raz na 100 tys. urodzin. Nie wiadomo, co decyduje o tym, że w łonie matki formują się bliźnięta syjamskie. Prawdopodobną przyczyną jest zbyt późne spotkanie się plemnika z jajeczkiem. To powoduje zaburzenia w dzieleniu się zarodka. Zaobserwowano, że blastomery, czyli komórki tworzące zarodek, muszą otrzymać sygnał do segregacji. Im wcześniej on przyjdzie, tym lepsze są rokowania dla dzieci. Poczęcie bliźniąt syjamskich staje się najbardziej prawdopodobne, gdy sygnał segregacyjny nastąpi mniej więcej dwa tygodnie po zapłodnieniu - czternasty dzień jest bowiem ostatnim, w którym może nastąpić podział blastomerów.
To, że w ciągu ostatnich dziesięciu miesięcy urodziły się w Polsce trzy pary zroślaków, jest - zdaniem lekarzy - przypadkiem. Pierwsze z tych bliźniąt, dziewczynki, zostały zoperowane w szpitalu w Filadelfii, który ma największą renomę wśród ośrodków zajmujących się chirurgią dziecięcą. Rozdzielenie dzieci zakończyło się pełnym sukcesem. Obie dziewczynki żyją i czują się bardzo dobrze. Urodzeni w październiku chłopcy na pewno będą wkrótce rozdzielani przez krakowski zespół lekarzy. Co do urodzonych w lutym dziewczynek, rokowania są niepewne. Prawdopodobnie mają wspólne serce, opłucną i przewody żółciowe. Dokładnie pozwolą to ustalić badania, których w tej chwili jeszcze nie można wykonać, póki nie wygoi się nietypowy ubytek w okolicach pępka, z jakim dziewczynki się urodziły. Jeśli okaże się, że dzieci mają wspólne serce, nie będzie można podjąć decyzji o rozdzieleniu. - Zdarza się, że są dwie prawe albo dwie lewe połówki - tłumaczy doc. Bysiek. - Anatomicznie są one niemożliwe do rozdzielenia, bo żadne dziecko nie przeżyłoby z takim sercem.
Dużym problemem jest pielęgnacja tych bliźniąt w czasie ich pobytu w szpitalu. - Pozostając na stałe w dużej bliskości i pozycji leżącej, mają spore trudności z właściwą wentylacją płuc. Narażone są na infekcje, a dla nich każda infekcja stanowi śmiertelne zagrożenie. Dlatego zazwyczaj umieszczane są w oddzielnej sali - twierdzi prof. Jan Grochowski, dyrektor Dziecięcego Szpitala Klinicznego, chirurg kierujący większością operacji rozdzielenia bliźniaków.

Lekarze, decydując się na rozdzielenie zroślaków, zawsze trzymają się zasady: dzielić po równo. Tak, by dzieci miały takie same szanse na przeżycie. Nikomu nie przychodzi do głowy, by ratować dziecko silniejsze kosztem słabszego. Nigdy przecież nie wiadomo, jak zdecyduje natura. Może się okazać, że przeżyje to dziecko, które wydawało się słabsze. - W innych kręgach kulturowych wybór między słabszym a silniejszym nie stanowi żadnego problemu. Na Dalekim Wschodzie po prostu wybiera się silniejsze z bliźniąt i jemu daje szansę przeżycia. My postępujemy inaczej - mówi doc. Bysiek. - Staramy się dać równe szanse obojgu. To znacznie łatwiejsze, niż brać na siebie ciężar przesuwania tej szalki w jedną czy drugą stronę.