Czy ludzkości grozi pandemia BSE? Przed kilkoma dniami w miejscowości Boratyn służby weterynaryjne wykryły pierwszy przypadek choroby szalonych krów na Podkarpaciu, a siedemnasty w całym kraju. - Wkrótce w Polsce pojawią się pierwsze przypadki ludzkiej odmiany BSE, czyli wariantu choroby Creutzfeldta-Jakoba (vCJD) - twierdzi prof. Paweł Liberski z Uniwersytetu Medycznego w Łodzi, konsultant krajowy w dziedzinie neuropatologii. - Czeka nas wzrost liczby przypadków tej choroby na całym świecie - potwierdza w rozmowie z "Wprost" prof. James Ironside, dyrektor National Creutzfeldt-Jakob Disease Surveillance Unit na Uniwersytecie w Edynburgu. Dotychczas sądzono, że co drugiego człowieka geny chronią przed infekcją prionami - chorobotwórczymi białkami uszkadzającymi mózg. Najnowsze badania prof. Ironside'a, których wyniki opublikowano na łamach magazynu "Lancet", dowodzą jednak, że to nieprawda. Na vCJD narażeni są praktycznie wszyscy. Co więcej, u wielu zakażonych osób infekcja rozwija się bardzo powoli, latami nie wywołując żadnych objawów. Może się więc okazać, że dopiero teraz, po ponad 10 latach od wybuchu epidemii BSE i miliardach dolarów wydanych na jej powstrzymanie, choroba Creutzfeldta-Jakoba zacznie masowo zabijać ludzi.
Geny śmierci
Pacjent opisywany w "Lancecie" zmarł na tętniaka aorty. Nic nie wskazywało na to, że chory może być także nosicielem vCJD. Dopiero badania przeprowadzone po jego śmierci wykazały obecność chorobotwórczych prionów w tkankach śledziony i węzłów chłonnych. Największym zaskoczeniem dla naukowców było jednak to, że pacjent należał do grupy osób, które do tej pory uznawano za odporne na tę chorobę. Gen, który koduje białko prionu, występuje u nich w tzw. konfiguracji MV. Dotychczas wszystkie przypadki vCJD diagnozowano u osób z konfiguracją MM, występującą u 38 proc. osób. Wydawało się, że dla reszty populacji choroba nie stanowi zagrożenia. "Odkrycie to oznacza, że liczba przyszłych zgonów z powodu choroby Creutzfeldta-Jakoba może być dwukrotnie większa, niż do tej pory szacowano" - twierdzi dr Azra Ghani, epidemiolog z Imperial College London. Konfigurację MV ma 47 proc. z nas. Dotychczas na ludzką odmianę choroby szalonych krów zmarło ponad 150 osób. Dr Ghani przewiduje, że już za kilka lat ofiary będzie się liczyć w tysiącach.
- Wielu ludzi w Wielkiej Brytanii i innych krajach dotkniętych BSE może być nosicielami choroby Creutzfeldta-Jakoba, nawet o tym nie wiedząc - mówi prof. Ironside. Przyczynia się do tego długi okres rozwoju schorzenia. Podczas epidemii sporadycznej formy choroby Creutzfeldta-Jakoba, którą wywołało we Francji i Wielkiej Brytanii podawanie skażonego ludzkiego hormonu wzrostu, u ludzi z konfiguracją MM objawy występowały niemal natychmiast. Osoby z konfiguracją MV żyły 8-9 lat w przeświadczeniu, że są zdrowe. Dopiero po tym czasie choroba zaczynała zabijać.
Transfuzja choroby
Przez długi czas naukowcy byli zdania, że jedynym sposobem na zarażenie się chorobą Creutzfeldta-Jakoba jest spożycie mięsa pochodzącego od zwierzęcia chorego na BSE. Pacjent opisywany przez prof. Ironside'a został jednak zainfekowany wskutek przetoczenia krwi. To drugi taki przypadek na świecie (pierwszy odnotowano także w Wielkiej Brytanii pod koniec ubiegłego roku).
- Od dawna toczyła się dyskusja, czy przez krew może dojść do przeniesienia vCJD z człowieka na człowieka. Ostatnie doniesienia jednoznacznie to potwierdzają - mówi prof. Liberski. Zmarła niedawno osoba była jedną z siedemnastu, którym podano krew od zainfekowanego krwiodawcy. U pozostałych nie stwierdzono objawów choroby, ale nie można wykluczyć, że w przyszłości zachorują. Nadal nie opracowano badania krwi, które pozwoliłoby wykryć zakażenie, więc nie można kontrolować krwiodawców ani zapasów krwi.
W Wielkiej Brytanii podjęto środki ostrożności mające zwiększyć bezpieczeństwo transfuzji. Z krwi usuwa się białe krwinki - główne nośniki infekcji. Zakażenie może jednak nastąpić również przez zanieczyszczone narzędzia chirurgiczne. Priony są cząsteczkami białkowymi, odpornymi na standardowo stosowane metody dezynfekcji. W przeszłości dochodziło już do zarażenia sporadyczną odmianą choroby Creutzfeldta-Jakoba - nie związaną ze spożyciem skażonego mięsa - poprzez narzędzia używane podczas operacji mózgu.
- W wypadku ludzkiej odmiany BSE sytuacja jest groźniejsza, bo zmutowane priony znajdują się też w śledzionie, węzłach chłonnych i migdałkach - mówi prof. Ironside. - Do zarażenia może dojść podczas operacji wycięcia wyrostka robaczkowego - dodaje prof. Liberski. Polskie szpitale nie radzą sobie z zapobieganiem infekcjom bakteryjnym i wirusowym - na walkę z prionami są zupełnie nieprzygotowane.
Leczenie na oślep
Jeszcze w tym miesiącu ruszy w Wielkiej Brytanii program Prion-1, którego celem jest zbadanie możliwości wykorzystania w terapii vCJD atabryny - leku używanego dotychczas do zwalczania malarii. Pierwszy zastosował ten preparat prof. Stanley Prusiner, odkrywca prionów, w 2001 r. u Rachel Forber. Udało się wówczas uzyskać czasową poprawę jej stanu zdrowia, ale pacjentka zmarła, prawdopodobnie w wyniku uszkodzenia wątroby przez lek. Prusiner pracuje nad ulepszeniem formuły atabryny i wyeliminowaniem efektów ubocznych jej zażywania. Wielu lekarzy uważa jednak, że te badania to ślepa uliczka.
Chory na vCJD Jonathan Simms z Belfastu został uratowany dzięki polisiarczanowi pentozanu stosowanemu dotychczas do leczenia infekcji układu moczowego. Jego stan jest stabilny, choć w styczniu 2003 r., kilka miesięcy przed rozpoczęciem kuracji, lekarze dawali choremu kilka godzin życia. Lek nie gwarantuje jednak złagodzenia objawów choroby, lecz jedynie sprawia, że zostaje zatrzymana degeneracja mózgu. Podobne efekty można osiągnąć dzięki stosowaniu przeciwbólowego katadolonu, leku testowanego przez prof. Markusa Otto z Uniwersytetu w Getyndze.
Na razie nie ma mowy o nowych lekach przeciw ludzkiej odmianie BSE, a nawet gdyby się pojawiły, ich wprowadzenie na rynek wymagałoby kilkunastu lat badań klinicznych. Jeśli więc epidemia vCJD wybuchnie w najbliższych latach, będziemy wobec niej zupełnie bezbronni.
Pacjent opisywany w "Lancecie" zmarł na tętniaka aorty. Nic nie wskazywało na to, że chory może być także nosicielem vCJD. Dopiero badania przeprowadzone po jego śmierci wykazały obecność chorobotwórczych prionów w tkankach śledziony i węzłów chłonnych. Największym zaskoczeniem dla naukowców było jednak to, że pacjent należał do grupy osób, które do tej pory uznawano za odporne na tę chorobę. Gen, który koduje białko prionu, występuje u nich w tzw. konfiguracji MV. Dotychczas wszystkie przypadki vCJD diagnozowano u osób z konfiguracją MM, występującą u 38 proc. osób. Wydawało się, że dla reszty populacji choroba nie stanowi zagrożenia. "Odkrycie to oznacza, że liczba przyszłych zgonów z powodu choroby Creutzfeldta-Jakoba może być dwukrotnie większa, niż do tej pory szacowano" - twierdzi dr Azra Ghani, epidemiolog z Imperial College London. Konfigurację MV ma 47 proc. z nas. Dotychczas na ludzką odmianę choroby szalonych krów zmarło ponad 150 osób. Dr Ghani przewiduje, że już za kilka lat ofiary będzie się liczyć w tysiącach.
- Wielu ludzi w Wielkiej Brytanii i innych krajach dotkniętych BSE może być nosicielami choroby Creutzfeldta-Jakoba, nawet o tym nie wiedząc - mówi prof. Ironside. Przyczynia się do tego długi okres rozwoju schorzenia. Podczas epidemii sporadycznej formy choroby Creutzfeldta-Jakoba, którą wywołało we Francji i Wielkiej Brytanii podawanie skażonego ludzkiego hormonu wzrostu, u ludzi z konfiguracją MM objawy występowały niemal natychmiast. Osoby z konfiguracją MV żyły 8-9 lat w przeświadczeniu, że są zdrowe. Dopiero po tym czasie choroba zaczynała zabijać.
Transfuzja choroby
Przez długi czas naukowcy byli zdania, że jedynym sposobem na zarażenie się chorobą Creutzfeldta-Jakoba jest spożycie mięsa pochodzącego od zwierzęcia chorego na BSE. Pacjent opisywany przez prof. Ironside'a został jednak zainfekowany wskutek przetoczenia krwi. To drugi taki przypadek na świecie (pierwszy odnotowano także w Wielkiej Brytanii pod koniec ubiegłego roku).
- Od dawna toczyła się dyskusja, czy przez krew może dojść do przeniesienia vCJD z człowieka na człowieka. Ostatnie doniesienia jednoznacznie to potwierdzają - mówi prof. Liberski. Zmarła niedawno osoba była jedną z siedemnastu, którym podano krew od zainfekowanego krwiodawcy. U pozostałych nie stwierdzono objawów choroby, ale nie można wykluczyć, że w przyszłości zachorują. Nadal nie opracowano badania krwi, które pozwoliłoby wykryć zakażenie, więc nie można kontrolować krwiodawców ani zapasów krwi.
W Wielkiej Brytanii podjęto środki ostrożności mające zwiększyć bezpieczeństwo transfuzji. Z krwi usuwa się białe krwinki - główne nośniki infekcji. Zakażenie może jednak nastąpić również przez zanieczyszczone narzędzia chirurgiczne. Priony są cząsteczkami białkowymi, odpornymi na standardowo stosowane metody dezynfekcji. W przeszłości dochodziło już do zarażenia sporadyczną odmianą choroby Creutzfeldta-Jakoba - nie związaną ze spożyciem skażonego mięsa - poprzez narzędzia używane podczas operacji mózgu.
- W wypadku ludzkiej odmiany BSE sytuacja jest groźniejsza, bo zmutowane priony znajdują się też w śledzionie, węzłach chłonnych i migdałkach - mówi prof. Ironside. - Do zarażenia może dojść podczas operacji wycięcia wyrostka robaczkowego - dodaje prof. Liberski. Polskie szpitale nie radzą sobie z zapobieganiem infekcjom bakteryjnym i wirusowym - na walkę z prionami są zupełnie nieprzygotowane.
Leczenie na oślep
Jeszcze w tym miesiącu ruszy w Wielkiej Brytanii program Prion-1, którego celem jest zbadanie możliwości wykorzystania w terapii vCJD atabryny - leku używanego dotychczas do zwalczania malarii. Pierwszy zastosował ten preparat prof. Stanley Prusiner, odkrywca prionów, w 2001 r. u Rachel Forber. Udało się wówczas uzyskać czasową poprawę jej stanu zdrowia, ale pacjentka zmarła, prawdopodobnie w wyniku uszkodzenia wątroby przez lek. Prusiner pracuje nad ulepszeniem formuły atabryny i wyeliminowaniem efektów ubocznych jej zażywania. Wielu lekarzy uważa jednak, że te badania to ślepa uliczka.
Chory na vCJD Jonathan Simms z Belfastu został uratowany dzięki polisiarczanowi pentozanu stosowanemu dotychczas do leczenia infekcji układu moczowego. Jego stan jest stabilny, choć w styczniu 2003 r., kilka miesięcy przed rozpoczęciem kuracji, lekarze dawali choremu kilka godzin życia. Lek nie gwarantuje jednak złagodzenia objawów choroby, lecz jedynie sprawia, że zostaje zatrzymana degeneracja mózgu. Podobne efekty można osiągnąć dzięki stosowaniu przeciwbólowego katadolonu, leku testowanego przez prof. Markusa Otto z Uniwersytetu w Getyndze.
Na razie nie ma mowy o nowych lekach przeciw ludzkiej odmianie BSE, a nawet gdyby się pojawiły, ich wprowadzenie na rynek wymagałoby kilkunastu lat badań klinicznych. Jeśli więc epidemia vCJD wybuchnie w najbliższych latach, będziemy wobec niej zupełnie bezbronni.
| Przekleństwo wściekłych krów |
|---|
| Wciąż nie wygasło główne ognisko prionowej epidemii - choroba szalonych krów. Wprawdzie w tym roku w Wielkiej Brytanii odnotowano zaledwie 169 nowych przypadków BSE (w 1992 r. było ich aż 37 tys.), ale w takich krajach jak Portugalia, Hiszpania, a także Polska notuje się stały wzrost liczby chorych zwierząt. W 2002 r. stwierdzono w naszym kraju cztery przypadki BSE, w zeszłym roku pięć, w tym - już osiem. - Wprawdzie karmienie zwierząt mączkami mięsno-kostnymi, od których zaczęła się epidemia, jest u nas zabronione, ale rolnicy łamią ten zakaz - twierdzi prof. Paweł Liberski. |
Więcej możesz przeczytać w 34/2004 wydaniu tygodnika Wprost .
Archiwalne wydania tygodnika Wprost dostępne są w specjalnej ofercie WPROST PREMIUM oraz we wszystkich e-kioskach i w aplikacjach mobilnych App Store i Google Play.
