Słabe mięśnie, silny umysł

Słabe mięśnie, silny umysł

Niemowlę (zdj. ilustracyjne)
Niemowlę (zdj. ilustracyjne) / Źródło: Fotolia / Alexandr Vasilyev
Pierwszy na świecie lek na rdzeniowy zanik mięśni może odmienić los pacjentów.

Agnieszka Fedorczyk

SMA (ang. spinal muscular atrophy), czyli rdzeniowy zanik mięśni, jest chorobą nerwowo-mięśniową o podłożu genetycznym. W SMA obumierają komórki nerwowe w rdzeniu kręgowym oraz dolnej części pnia mózgu, które odpowiadają za pracę mięśni. W efekcie mięśnie ciała słabną i stopniowo zanikają. SMA jest najczęstszą wśród chorób mięśni genetycznie uwarunkowaną przyczyną śmierci niemowląt i małych dzieci. – Jeśli pierwsze objawy choroby pojawiają się już u niemowlęcia, to stan chorego pogarsza się szybko. Osłabieniu ulegają mięśnie kończyn i tułowia, co zazwyczaj prowadzi do niewydolności oddechowej i utraty zdolności przełykania – wyjaśnia prof. Katarzyna Kotulska-Jóźwiak, kierownik Kliniki Neurologii i Epileptologii Instytutu „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Aninie. Rodziców niemowląt powinny zaniepokoić takie objawy, jak: wiotkość, niepodnoszenie główki, słabe poruszanie kończynami, cichy płacz. W takiej sytuacji konieczna jest konsultacja u pediatry i neurologa. U starszych pacjentów SMA zwykle przebiega nieco łagodniej niż u niemowląt. Zawsze jednak chory stopniowo słabnie i traci możliwość samodzielnego poruszania. Choroba rozwija się na skutek braku białka produkowanego przez gen SMN 1, które odpowiada za ruch mięśni i ich odżywienie. Jeżeli tego białka brakuje, dochodzi do zaniku mięśni. Z powodu zmniejszenia masy mięśniowej pojawiają się kolejne symptomy: zaburzenia kostne (skolioza), a w cięższych typach choroby także zaburzenia oddychania i połykania. Natomiast czucie i dotyk w SMA są normalne. – W SMA oszczędzone są funkcje poznawcze. U dzieci z SMA rozwój psychiczny i intelektualny jest prawidłowy, a często nawet powyżej przeciętnej. Chorzy na SMA to często osoby bardzo inteligentne, które starają się mimo ciężkiej choroby uczyć się i czerpać z życia satysfakcję – mówi prof. Kotulska-Jóźwiak. SMA to choroba uwarunkowana genetycznie, spowodowana mutacją genu SMN 1. Dziedziczenie jest autosomalne recesywne, co oznacza, że aby zachorować, trzeba mieć dwie kopie chorego genu – po jednym od ojca i matki. Jeśli u obydwojga rodziców występuje wadliwy gen, to ryzyko wystąpienia SMA u ich dziecka wynosi 25 proc. Rdzeniowy zanik mięśni występuje u jednego dziecka na 6-10 tys. urodzeń rocznie. Co roku rodzi się 50 dzieci z tą wadą. Szacuje się, że w Polsce na SMA choruje 400-800 osób.

PIerwszy lek

Najlepszym ratunkiem dla chorych na SMA byłaby wymiana wadliwego genu na zdrowy i takie badania są prowadzone. Terapia genowa to nadal przyszłość leczenia chorych na SMA.

Do niedawna lekarze nie mogli zaproponować chorym leczenia, które działałoby na przyczynę choroby, a jedyne dostępne terapie zmierzały do złagodzenia uciążliwych objawów choroby i polepszenia jakości życia pacjentów przez ćwiczenia rehabilitacyjne. Zapobiegają one rozwojowi skoliozy, z kolei rehabilitacja oddechowa pomaga wentylować płuca i sprzyja ich rozwojowi. Pierwszy lek na rdzeniowy zanik mięśni pojawił się niedawno. 23 grudnia 2016 r. został zarejestrowany i dopuszczony do leczenia w Stanach Zjednoczonych nusinersen. Od 30 maja 2017 r. lek jest dostępny również w krajach Unii Europejskiej. Dzięki zastosowaniu innowacyjnej technologii nusinersen może zwiększyć u osób z SMA ilość brakującego białka, co poprawia funkcjonowanie komórek nerwowych i zapobiega – przynajmniej do pewnego stopnia – ich obumieraniu. Nusinersen musi być podawany we wstrzyknięciu dokanałowym, pozwalającym na dostarczenie leku bezpośrednio do płynu mózgowo-rdzeniowego wokół rdzenia kręgowego. To tam u osób z SMA dochodzi do zwyrodnienia neuronów ruchowych z powodu niedostatecznego poziomu białka niezbędnego do przeżycia neuronów ruchowych (SMN).

Obiecujące wyniki badań

– W badaniach udowodniono, że lek zatrzymuje postęp choroby, pomaga przywrócić część utraconych funkcji, a nawet sprzyja rozwijaniu nowych umiejętności ruchowych u dzieci, u których było to dotychczas niemożliwe. Zmniejsza też śmiertelność – tłumaczy prof. Anna Kostera-Pruszczyk, neurolog z Kliniki Neurologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego. W Polsce trwają prace nad ustaleniem warunków refundacji leku do stosowania u chorych na SMA. Jednakże polscy pacjenci i lekarze mają doświadczenie związane liwiające podanie leku poza badaniami klinicznymi, jeszcze przed oficjalną rejestracją leku, u tych pacjentów, u których występuje ciężki lub zagrażający życiu stan, a żadna inna opcja terapeutyczna nie jest dostępna. Objęcie nusinsersenu globalnym programem rozszerzonego dostępu jest dowodem na przełomowe znaczenie leku dla chorych na rdzeniowy zanik mięśni. Program rozszerzonego dostępu dla leku nusinersen jest największym tego typu programem na świecie w obszarze chorób rzadkich. Do sierpnia 2017 r. w 17 krajach europejskich przystąpiło do niego ponad 550 osób. W dalszym ciągu obejmowani są nim nowi pacjenci, mimo że lek został oficjalnie zarejestrowany przez Europejską Agencję Leków 30 maja 2017 r. Końcowe wyniki badania ENDEAR – badania III fazy nusinersenu w leczeniu rdzeniowego zaniku mięśni (SMA) opublikowano w „The New England Journal of Medicine”. – Publikacja wyników badania ENDEAR w czasopiśmie „The New England Journal of Medicine” podkreśla korzyści kliniczne z terapią tym lekiem. Obecnie w ramach programu wczesnego dostępu nusinersen dostaje ok. 30 dzieci z najcięższą postacią SMA (SMA typu I). – Lek podaje się w zastrzyku bezpośrednio do kanału rdzeniowego, ponieważ cząsteczka nusinersenu nie przekracza bariery krew – mózg – wyjaśnia prof. Anna Kostera-Pruszczyk. Obserwacje wskazują, że nusinersen nie tylko zmniejsza ryzyko zgonu chorych, lecz także, co niezwykle istotne, pozwala na rozwój ruchowy dziecka. – Niektóre z obserwowanych przez nas dzieci zaczynają nabywać funkcje ruchowe, na przykład siadać, czyli osiągają te umiejętności, które bez leku były poza ich zasięgiem – zaznacza prof. Kotulska-Jóźwiak. W przypadku nusinsersenu obiecujące wyniki analiz częściowych programu badawczego dla tego leku pozwoliły na szybkie przejście do procesów rejestracyjnych oraz uruchomienie globalnego programu rozszerzonego dostępu (EAP – ang. Expanded Access Programme). To rozwiązanie umożibezpieczeństwo leku nusinersen oraz potencjał terapeutyczny tego przełomowego leczenia dla osób z SMA, chorobą prowadzącą do niesprawności, a często także do śmierci – tłumaczy lek. med. Richard Finkel, kierownik neurologii na oddziale pediatrii Nemours Children’s Hospital w Orlando na Florydzie, który brał udział w badaniach. – Jako praktykujący lekarz obserwowałem znaczny wpływ tego leku na chorych z SMA i ich rodziny. Jestem dumny z tego, że odegrałem pewną rolę w rozwoju leku nusinersen i mogłem obserwować, jak terapia ta przynosi pierwszy powiew optymizmu w społeczności osób chorych na SMA – dodaje Richard Finkel. W Polsce lek nie jest na razie refundowany. Do czasu wydania decyzji o refundacji jest dostępny jedynie w ramach kontynuacji programu wczesnego dostępu, finansowanego przez producenta. Nusinersen to jedyny na świecie farmaceutyk wpływający na zatrzymanie postępu rdzeniowego zaniku mięśni. Lek ratuje życie pacjentów. g

Okładka tygodnika WPROST: 48/2017
Więcej możesz przeczytać w 48/2017 wydaniu tygodnika „Wprost”
Zamów w prenumeracie lub w wersji elektronicznej:
 0

Spis treści tygodnika Wprost nr 48/2017 (1813)

  • Z notatnika naczelnego 26 lis 2017, 20:00 To był prawdziwy czarny piątek. Sejm uchwalił zakaz handlu w niedzielę – część pracowników sklepów straci pracę, a klienci będą mieli kłopot, oraz zdecydował o dalszych pracach nad ordynacją wyborczą do samorządów – przez co... 6
  • Niedyskrecje parlamentarne 26 lis 2017, 20:00 Ryszard Petru wyhodował sobie wewnątrzpartyjną opozycję, z którą musiał się ścierać na zjeździe 10
  • Obraz tygodnia 26 lis 2017, 20:00 1/250 taki procent budżetu „Gry o tron” – według Jacka Kurskiego – wynosi budżet nowej superprodukcji TVP „Korona królów” Wygrany Wojciech Hermeliński Uwagi szefa PKW do projektu zmian w kodeksie wyborczym „nie od razu zostały... 12
  • Info Radar 26 lis 2017, 20:00 Z rabinami o antysemityzmie 11 listopada w Warszawie – marsz, który w rozmaitych krajach wywołał oburzenie i falę ataków na Polskę za tolerowanie rasizmu Wygląda na to, że rządzący zaczynają odrabiać lekcję z wizerunkowej wpadki,... 16
  • Pierwsza dama zabiera głos 26 lis 2017, 20:00 RAFAŁ GÓRSKI „INSTYTUT SPRAW OBYWATELSKICH, PROWADZĄC OGÓLNOPOLSKĄ KAMPANIĘ INFOR MACYJNO-EDUKACYJNĄ pt. »Dom to praca«, zabiega o to, by praca wykonywana w domu przez osoby w nim pozostające zaczęła być postrzegana i traktowana... 17
  • Zdarzyło się jutro 26 lis 2017, 20:00 Rząd niszczy polską kulturę. Teraz zabrał się za Dodę. DOROTA R. ZATRZYMANA. Co na to Kultura Niepodległa? Ten PiS nie ma litości. Atakują wszystkie dobra kultury narodowej, teatry, filmowców, a teraz Dodę. Nawet faworyt prezesa TVP... 18
  • Biało-czerwono-brunatna 26 lis 2017, 20:00 BRUNATNY LISTOPAD KOŃCZY SIĘ, CO NIE ZNACZY, ŻE RESZTA ROKU BĘDZIE BIAŁA, ZIELONA CZY – NIE DAJ BOŻE! – TĘCZOWA. Kolor brunatny będzie nam niestety towarzyszył przez kilka (?) najbliższych lat. Gwarantuje to artykuł 30 ustawy o... 19
  • Do partii! 26 lis 2017, 20:00 PJEŻELI WALCZĄCY Z JAROSŁAWEM KACZYŃSKIM NIE CHCĄ ZAPISYWAĆ SIĘ DO PARTII POLITYCZNYCH, to znaczy, że mają kwadratowe głowy i w ogóle nie rozumieją roli partii – PiS – w ostatecznym sukcesie swojego dowódcy. Chcecie się pobujać,... 19
  • Mieć czy być 26 lis 2017, 20:00 W 1995 r. Polacy zasmakowali w kapitalizmie. Pracowali coraz więcej, marzyli o dużych pieniądzach i małych telefonach komórkowych. 86 proc. młodych Polaków kieruje się w życiu pogonią za pieniądzem” – pisze „Wprost”. To... 20
  • Gry wyborcze 26 lis 2017, 20:00 W listopadzie 1995 r. odbyły się dwie tury wyborów prezydenckich. „Wprost” przeprowadził wywiady z najważniejszymi kandydatami (i kandydatką) na prezydenta. 21
  • Stare szaty prezesa 26 lis 2017, 20:00 Kancelaria premiera, kilkanaście ministerstw, a nawet Pałac Prezydencki zastygły w oczekiwaniu na osobistą decyzję Jarosława Kaczyńskiego. 23
  • Dzień Suskiego 26 lis 2017, 20:00 Rekonstrukcja rządu przeorze PiS. Dotychczasowi działacze partyjni zostaną awansowani do rządu, ale największym zwycięzcą roszady będzie Marek Suski. 26
  • Przytulanki i pocałunki 26 lis 2017, 20:00 Bez współpracy Polski i Francji nie powiedzie się żadna reforma Unii Europejskiej” – mówiła premier Beata Szydło tuż po wyjściu z Pałacu Elizejskiego. I dodawała jeszcze, że Polska i Francja mają podobną wizję przyszłości... 30
  • Streżyńska w opałach 26 lis 2017, 20:00 Kulisom powstania projektu ustawy o ochronie danych osobowych przygląda się CBA – dowiedział się „Wprost”. Przepisy, które przygotowywał resort cyfryzacji, trzeba pisać od nowa. 32
  • Kaczyński to mniejsze zło 26 lis 2017, 20:00 Myślę, że Tusk nie chce wracać do polskiej polityki. Mistrz świata wagi ciężkiej nie startuje w powiatowych zawodach – mówi Andrzej Olechowski, współzałożyciel PO. 34
  • Po co politykom wojsko? 26 lis 2017, 20:00 WALDEMAR SKRZYPCZAK, generał broni Za nami kolejna rocznica odzyskania przez Polskę niepodległości. Choć w tym roku prezydent Andrzej Duda nie wręczył nominacji generalskich, to przecież i tak święto miało wiele aspektów militarnych.... 37
  • Pan Saffari 26 lis 2017, 20:00 To była końcówka lat 80. Pan Saffari, uchodźca z Iranu, który uciekł przed Chomeinim, był właścicielem modnej knajpy na Schwabingu w Monachium. Knajpa powstała w 1967 r., zaglądali do niej celebryci – Monachium było wtedy niemiecką... 38
  • Przeregulowany forex nie ochroni inwestora 26 lis 2017, 20:00 Pod hasłem ochrony inwestorów regulator dokręca śrubę polskim firmom foreksowym, a zagraniczne podmioty rozwijają skrzydła. 39
  • Marihuana pomaga żyć 26 lis 2017, 20:00 Dopóki roślina pozostanie za kratami, nie uczynimy w medycynie kroku naprzód – mówi dr Jerzy Jarosz, anestezjolog, specjalista od leczenia bólu. 41
  • Zalegalizować! 26 lis 2017, 20:00 W weekend w Polsce wydaje się ok. 100 mln zł na zioło. Gdzie trafiają te pieniądze? – pyta Andrzej Dołecki, były poseł na Sejm, prezes stowarzyszenia Wolne Konopie. 42
  • Wielkie święto polskiej wsi 26 lis 2017, 20:00 Największe targi rolno-spożywcze w Polsce: maszyny rolnicze, środki do produkcji rolnej, wystawa zwierząt i specjały z Polski oraz ze świata od 30.11 do 2.12 w Ptak Warsaw Expo. 45
  • 40 najbogatszych przed czterdziestką 26 lis 2017, 20:00 W latach 90. było podobno łatwiej zbić fortunę niż dzisiaj. Ale nasza lista 40 najbogatszych przed czterdziestką pokazuje, że młodzi Polacy potrafią dorobić się milionów także i teraz. 48
  • Siła jednej technologii 26 lis 2017, 20:00 MICHAŁ KURTYKA To była pozornie prosta technologia i prosty pomysł. Zamiast sięgać po złoża głębiej, Amerykanie wpadli na pomysł, by wykonywać odwiert wzdłuż złoża. A następnie z pomocą państwa przez 30 lat doskonalili... 68
  • Czekając na rewolucję 26 lis 2017, 20:00 Czy Polska może stać się potęgą elektromobilności? Plany są ambitne. Ale jak ambicje mają się do naszej rzeczywistości? 69
  • Dziurawa kieszeń Polaka 26 lis 2017, 20:00 Mimo deklarowanego zadowolenia z życia Polacy bardzo przejmują się stanem swoich finansów i możliwością opłacania comiesięcznych zobowiązań. 70
  • Koszmar Angeli 26 lis 2017, 20:00 Pani kanclerz Merkel jeszcze nie była w takich tarapatach. Odniosła wyborcze zwycięstwo, ale ma problemy z utworzeniem rządu. Ruszyła już giełda polityków, którzy mogą przejąć po niej schedę. 73
  • Zacznijmy się uczyć chińskiego 26 lis 2017, 20:00 Twierdzi, że czeka nas wojna z Chinami, a jego głosu słuchają stratedzy w Waszyngtonie. Teraz szykuje książkę poświęconą pozycji Polski – Jacek Bartosiak, prawnik i geostrateg. 76
  • Jestem głupi i o tym wiem 26 lis 2017, 20:00 Moja robota polega na tym, żeby przeczytać prace z katedr uniwersyteckich i prosto je wytłumaczyć – mówi Radosław Kotarski, youtuber naukowy i propagator wiedzy. 79
  • Recykling zamiast palenia 26 lis 2017, 20:00 Instytut Ochrony Środowiska uruchomił pierwszą w Polsce interaktywną maszynę do odbioru i recyklingu plastikowych butelek oraz aluminiowych puszek. 81
  • Matematyk zrobi to lepiej 26 lis 2017, 20:00 To często cytowane słowa wybitnego matematyka polskiego pochodzenia Hugona Steinhausa. Gdy pękła rura, zamiast wołać hydraulika, uznał, że… matematyk zrobi to lepiej. 82
  • Know How 26 lis 2017, 20:00 Baw się, śpiewaj i zgaduj Sony PlayStation chce, aby przed konsolą zasiadła cała rodzina, a nie tylko dzieci. Stąd pomysł (nienowy), by wykorzystywać do gier smartfony. I kolejny, by wypuścić na polski rynek kilka gier, które... 84
  • Rok przełomu 26 lis 2017, 20:00 Tak dużych zmian na listach leków refundowanych jak w 2017 r. nie było. Jednak różnica w dostępności do nowoczesnych terapii u nas i w innych krajach pozostaje wielka. 86
  • Słodko-gorzki problem 26 lis 2017, 20:00 Przede wszystkim obniżanie ryzyka chorób sercowo-naczyniowych, a nie tylko stężenia cukru we krwi – to innowacyjne podejście do leczenia chorych na cukrzycę. 88
  • Gra o światową ligę 26 lis 2017, 20:00 Wierzymy, że przy wsparciu rządu oraz w kooperacji biznesu i nauki uczynimy Polskę liderem biotechnologii – mówi Markus Sieger, prezes Grupy Polpharma. 90
  • CSR z korzyścią dla firmy i otoczenia 26 lis 2017, 20:00 Nasze działania spina motto „Ludzie pomagają ludziom”, które interpretujemy bardzo szeroko – mówi Magdalena Rzeszotalska, dyrektor ds. komunikacji korporacyjnej i CSR Grupy Polpharma. 92
  • Słabe mięśnie, silny umysł 26 lis 2017, 20:00 Pierwszy na świecie lek na rdzeniowy zanik mięśni może odmienić los pacjentów. 94
  • Zapobiec udarowi 26 lis 2017, 20:00 Migotanie przedsionków pięciokrotnie zwiększa ryzyko udaru niedokrwiennego mózgu, a wczesne wykrycie tej arytmii może znacząco obniżyć ryzyko jego wystąpienia. 96
  • Problem nie tylko estetyczny 26 lis 2017, 20:00 Nawet 50 proc. kobiet i 30 proc. mężczyzn – niezależnie od wieku – może mieć żylaki. Jak można się ich pozbyć? 97
  • Dobry lek to nie wszystko 26 lis 2017, 20:00 Wspieramy pacjentów nie tylko od strony farmakologicznej. Wiele inicjatyw wykracza poza ofertę produktową – mówi Michał Nitka, dyrektor generalny na Europę Środkową i Wschodnią Teva Pharmaceuticals Polska. 98
  • Dziecięce utrapienie 26 lis 2017, 20:00 Moczenie nocne dotyka nawet co dziesiątego siedmiolatka. Specjaliści są zgodni: to przypadłość, którą można skutecznie leczyć. 100
  • Wciąż kręci: w życiu i na planie 26 lis 2017, 20:00 W „Na karuzeli życia” Woody Allen znów podejmuje artystyczne ryzyko. Choć nie nadąża za burzliwym wiekiem XXI, to wciąż pozostaje błyskotliwym ironistą. 102
  • Nowa produkcja Woody'ego Allena wchodzi do kin. Akcja #metoo zaszkodzi promocji filmu? 30 lis 2017, 16:06 W „Na karuzeli życia” Woody Allen znów próbuje wyjść poza własną sferę bezpieczeństwa. Niestety, nieskutecznie. Coraz częściej zatwardziały nowojorczyk nie nadąża za burzliwym wiekiem XXI. Ale pozostaje błyskotliwym ironistą. 102
  • Zagłada złotego domu 26 lis 2017, 20:00 Salman Rushdie wrócił do klimatów, które najlepiej lubi i opisuje, gdy wszystko pogrąża się w szaleństwie. Jego nowa powieść jest frontalnym atakiem na świat, który daje się nabrać na to, co błyszczy. 106
  • Jak zostałam aktorką 26 lis 2017, 20:00 Początki kariery, więzienie na Pawiaku i pierwsze role filmowe wspominała zmarła niedawno wybitna artystka Alina Janowska. 110
  • Nagroda dla niezwykłego artysty 26 lis 2017, 20:00 Przemysław Gintrowski opowiadał o tym, co najważniejsze dla Polski, o wartościach ponadczasowych. Przypomną o tym koncert i nagroda wręczana na początku grudnia. 112
  • Tylko zaskoczenia 26 lis 2017, 20:00 Chciałbym zmieniać świat – mówi Frederick Wiseman. Na Camerimage nagrodzony za Osiągnięcia w Filmie Dokumentalnym. 113
  • Czyste rysunki z łaźni 26 lis 2017, 20:00 Akcja opowieści z tego tomu dzieje się po wydarzeniach z gry „Dziki Gon”. Nawiązuje również do opowiadania zatytułowanego „Wiedźmin”, w którym Geralt walczy ze strzygą. Otóż tym razem nasz bohater wraz z Ciri otrzymuje od... 114
  • Film 26 lis 2017, 20:00 Walka z układem „MORDERSTWO W HOTELU HILTON” ZACZYNA SIĘ TAK, jak przystało na kryminał. Sprzątaczka pcha wózek z detergentami po korytarzu luksusowego hotelu w Kairze, słyszy krzyk, chowa się za winklem. Z jednego z pokoi wychodzi... 115
  • Muzyka 26 lis 2017, 20:00 To jest już koniec Black Sabbath „The End”, CD/ DVD/Blu-Ray, Universal Music Polska W ramach pożegnalnej trasy koncertowej zespół Black Sabbath przyjechał także do Polski, dając niezapomniany koncert w Krakowie. Zarówno dla tych,... 116
  • Książka 26 lis 2017, 20:00 POWIEŚĆ Thien o Tian’anmen Madeleine Thien, kanadyjska pisarka o malezyjsko-chińskich korzeniach, choć ceniona i nagradzana w świecie, u nas była dotąd kompletnie nieznana. No ale gdy już trafiła do naszych księgarń, to od razu ze... 118
  • Kalejdoskop 26 lis 2017, 20:00 SZTUKA Piękna niebieskooka Ostatnie sukcesy Wilhelma Sasnala czy Marcina Maciejowskiego świadczą o tym, że i artyści, i publiczność nie wierzą w przepowiadaną przez co poniektórych krytyków śmierć malarstwa figuratywnego. Dla... 119
  • Kulturalna trzynastka 26 lis 2017, 20:00 Marcin Prokop NAJWIĘKSZY DZIENNIKARZ W POLSCE (PRZYNAJMNIEJ JEŚLI CHODZI O WZROST) 1. Najbardziej znienawidzona lektura? Rachunki za gaz. 2. Którym bohaterem literackim chciałbyś być i dlaczego? Małym Billem Brysonem z jego biografii „The... 120
  • Celebryci i kryminał 26 lis 2017, 20:00 MICHAŁ WITKOWSKI Pełen tytuł tego felietonu powinien brzmieć: „Celebryci i kryminał. Z okazji doprowadzenia do prokuratury i postawienia zarzutów Dorocie R”. Wyżej wzmiankowane zatrzymanie i postawienie w stan oskarżenia jest tylko... 121
  • O polskiej inwazji na Brukselę i granicach bezczelności 26 lis 2017, 20:00 Bruksela, w której piszę te słowa, w minionym tygodniu została wręcz zaludniona przez polskich ministrów z panią premier na czele. Na radzie ministrów kultury krajów członkowskich UE Jarosław Sellin, prawdziwy, a nie udawany Kaszub... 122

ZKDP - Nakład kontrolowany