Syjamskie kajdany

Syjamskie kajdany

Razem na życie i na śmierć
Dwa lata temu zespół kierowany przez Keitha Goha, neurochirurga z Singapuru, rozdzielił zrośnięte głowami jedenastomiesięczne bliźnięta z Nepalu. Operacja trwała 97 godzin i zakończyła się pomyślnie. Może dlatego Keith Goh, zachęcony sukcesem, zdecydował się podjąć ogromne ryzyko i po raz pierwszy w historii medycyny rozdzielić połączone mózgami osoby dorosłe - Ladan i Laleh Bijani z Iranu. Tym razem zespół 28 lekarzy, pielęgniarek i asystentów operował bez przerwy ponad dwie doby. "Tam na górze wszyscy płaczą" - powiedziała jedna z pielęgniarek, schodząc do dziennikarzy, gdy dla obu sióstr już nic nie można było zrobić.

Trzy ręce i trzy nerki
Każdy z nas rozpoczął życie jako jedna komórka. Przywykliśmy do tej myśli i narodzin człowieka nie traktujemy jak cudu. Nadal jednak nie do końca wiadomo, jak ta pojedyncza komórka daje początek miliardom potomnych, współdziałających harmonijnie i we właściwym miejscu tworzących mózg, twarz, ręce i nogi oraz narządy wewnętrzne. Dopiero błędy zdarzające się w rozwoju embrionalnym uświadamiają nam, jakie to skomplikowane przedsięwzięcie.
Niedawno w Zambii urodziło się dziecko o czterech nóżkach i trzech rękach. Dziewczynka ma także trzy nerki i nieprawidłowo rozwiniętą wątrobę. Lekarze mają zamiar usunąć niepotrzebne kończyny i nerkę. Deformacja noworodka to skutek niepełnego rozwoju drugiego płodu, potencjalnego bliźniaka syjamskiego. Czasem odstępstwo od normalnego rozwoju jest jeszcze bardziej zaskakujące. W ubiegłym roku w Kalkucie lekarze wyjęli z ciała ważącego 6,5 kg sześciomiesięcznego chłopca kilogramowy martwy płód. Takie przypadki określane są jako "płód w płodzie". W maju tego roku w RPA urodziła się dziewczynka, której lekarze, badając matkę tydzień przed porodem, nie znaleźli w macicy. Macica była pusta, płód natomiast rozwijał się na wątrobie. Zwykle zapłodnione jajo wędruje do macicy wzdłuż jajowodu, tam zagnieżdża się i rośnie. W rzadkich wypadkach może wypaść i implantować się gdziekolwiek w brzuchu.

Jedno serce, wspólne biodra
Zrośnięte bliźnięta przychodzą na świat mniej więcej raz na 200 tys. porodów. Z niewiadomych przyczyn są to trzy razy częściej dziewczynki niż chłopcy. Połączonych bliźniąt rodzi się proporcjonalnie więcej w Afryce i Indiach niż w Chinach i USA. 75 proc. takich dzieci przychodzi na świat martwych lub umiera w pierwszej dobie życia. Do powstania zrośniętych bliźniąt najczęściej dochodzi wtedy, gdy kilku- lub kilkunastodniowy embrion zaczyna się dzielić na dwa identyczne, ale w pewnym momencie podział się zatrzymuje. W rezultacie częściowo rozdzielony zarodek rozwija się w dwa zrośnięte płody.
W ostatnich 500 latach na świecie opisano około 600 par bliźniąt syjamskich. Trzy na cztery pary były zrośnięte górną częścią tułowia: klatkami piersiowymi i częścią brzucha. Około 20 proc. miało wspólne biodra i nogi lub genitalia. Zaledwie kilka procent było połączonych głowami.
Pierwsze operacje rozdzielania zrośniętych bliźniąt zaczęto przeprowadzać w latach 50. Najczęściej dokonuje się ich w USA. W kwietniu ubiegłego roku zespół chirurgów z Uniwersytetu Maryland rozłączył sześciomiesięczne bliźniaczki urodzone w Ugandzie. Były zrośnięte od klatek piersiowych do pępka. Każda miała własną śledzionę, nerki i pęcherz moczowy. Wspólna była przepona, mostek oraz ściana klatki piersiowej. Ich serca łączyło duże naczynie krwionośne. Rozdzielono je po trwającej cztery godziny operacji, a do zrekonstruowania klatki piersiowej i ściany żołądka użyto materiałów syntetycznych.
Zrośnięte głowami bliźniaczki urodziły się w ubiegłym roku w Gwatemali. Twarze miały zwrócone w dwóch różnych kierunkach. Poród trwał osiem dni, w ostatniej chwili dokonano cesarskiego cięcia. Dziewczynki rozdzielono po dwudziestodwugodzinnej operacji w Centrum Medycznym Uniwersytetu Kalifornijskiego w Los Angeles. Operacja kosztowała półtora miliona dolarów. Pieniądze zebrały organizacje charytatywne. To jednak dopiero początek, bliźniaczki muszą mieć jeszcze zrekonstruowane kości czaszek (tymczasowo ubytki kości są pokryte cienkimi pasmami skóry).

Chciały żyć niezależnie
Ladan i Laleh Bijani były energicznymi, pełnymi uroku młodymi kobietami. Skończyły prawo, uprawiały sport, próbowały jeździć na rowerze. Nauczyły się angielskiego. Ladan, mimo niewielkiej praktyki w tym języku, zdominowała konferencję prasową zorganizowaną tuż przed operacją. Chciały żyć niezależnie - Ladan jako prawniczka w rodzinnym mieście, Laleh jako dziennikarka w Teheranie. Po dwudziestu kilku latach skazania na siebie na życie i na śmierć, namówiły lekarzy do przeprowadzenia operacji. Niemieccy specjaliści, do których zwróciły się kilka lat temu, uznali, że zabieg jest zbyt ryzykowny. Mózgi sióstr były wprawdzie osobne, ale miały wspólny system krwionośny.
- Wspólny odpływ żylny z obu mózgów niezwykle utrudnił sytuację. Pozbawienie jednej z sióstr żyły odprowadzającej krew z mózgu byłoby równoznaczne ze śmiercią kobiety. Dlatego podczas operacji w Singapurze próbowano zachować mózg jednej z bliźniaczek w stanie nienaruszonym, a drugiej przeszczepić żyłę z uda do mózgu. Takie przeszczepy wykonuje się bardzo rzadko, istnieje bowiem niebezpieczeństwo, że naczynie krwionośne stanie się niedrożne na skutek skrzepu. W trakcie operacji pacjentowi podaje się więc heparynę, żeby rozrzedzić krew, ale wtedy mózg jest narażony na krwotoki. Na tym w uproszczeniu polegał mechanizm niepowodzenia operacji sióstr Bijani - tłumaczy prof. Mirosław Ząbek, neurochirurg ze Szpitala Klinicznego na Bródnie w Warszawie, przeprowadzający operacje na otwartym mózgu.
Siostry utraciły wiele krwi podczas oddzielania milimetr po milimetrze ich mózgów, które wprawdzie nie były zrośnięte, ale przez dwadzieścia kilka lat oplotła je sieć wspólnych tkanek i naczyń krwionośnych. "Ryzyko tej operacji przedstawiliśmy bliźniaczkom bez ogródek. Były jednak zdeterminowane i wierzyły, że wszystko się uda" - mówił przed operacją dr Keith Goh. Obie siostry znów są razem.

Andrzej Krzysztof Tarkowski
embriolog z Uniwersytetu Warszawskiego
Bliźnięta zrośnięte z sobą powstają w specyficznym momencie rozwoju zarodka, gdy tworzą się tzw. narządy osiowe: struna grzbietowa i leżące wzdłuż niej zawiązki mięśni, cewka nerwowa przekształcająca się później w mózg i rdzeń kręgowy, zawiązek jelita. W rzadkich wypadkach może dojść do podwojenia wszystkich tych struktur i powstania dwóch normalnie rozwijających się zarodków bliźniaczych. Rodzą się wówczas bliźnięta jednojajowe. Proces podwojenia zawiązków przyszłych głównych narządów może być jednak tylko częściowy. W wypadku bliźniaczek z Iranu powstały dwa zarodki, ale ich rozdzielenie nie było pełne w części głowowej lub zawiązki tworzących się mózgów leżały tak blisko, że doszło do ich wtórnego zrośnięcia. W rezultacie siostry były zrośnięte głowami. Częściej bliźnięta syjamskie są zrośnięte tułowiem. Możliwe są zresztą najróżniejsze kombinacje.
Populacja ludzka jest tak liczna, że stanowi naturalny poligon doświadczalny dla najróżniejszych przypadków zakłócenia rozwoju embrionalnego. Dochodzi do nich w wyniku zaburzeń genetycznych albo pod wpływem czynników zewnętrznych, np. leków, jakie zażywa matka, lub nadmiernych dawek różnego rodzaju promieniowania. Powinniśmy się raczej dziwić, że zwykle noworodek ma wszystko na właściwym miejscu i w najlepszym porządku. Na szczęście, gdy rozwój przebiega nieprawidłowo, płód jest najczęściej usuwany z organizmu - tym szybciej, im groźniejsza jest jego deformacja.

Bracia Eng i Chang
Najbardziej znaną parą zrośniętych bliźniąt byli Eng i Chang Bunker, urodzeni w Syjamie (stąd określenie "bracia syjamscy"). Ich klatki piersiowe połączone były grubą warstwą tkanek. Narodziny chłopców w 1811 r. stały się ponurą sensacją. Nie chciała ich dotknąć żadna położna. Miejscowy medyk radził rozłączyć noworodki piłą lub rozpalonym drutem. Braciom udało się wyjechać do USA. Byli pokazywani w teatrach i salach koncertowych za pieniądze (50 centów od osoby). Po dojściu do pełnoletności obaj ożenili się (ich żony były siostrami). Jeden z nich miał dziesięcioro, drugi jedenaścioro dzieci. Najpierw zmarł Chang, na skutek zakrzepu krwi w mózgu. Eng umarł z powodu szoku, gdy sobie uświadomił, że śmierć brata oznacza także jego koniec.
Okładka tygodnika WPROST: 29/2003
Więcej możesz przeczytać w 29/2003 wydaniu tygodnika „Wprost”
Zamów w prenumeracie lub w wersji elektronicznej:
 0

Spis treści tygodnika Wprost nr 29/2003 (1077)


ZKDP - Nakład kontrolowany